Фомич Александра

Добрый день. Меня зовут Дмитроченко Алеся. Прошу помочь в сборе средств для закупки инсуффлятора-аспиратора для улучшения дренажной функции легких для моей дочери Фомич Александры.

У Александры 2 диагноза: муковисцидоз и аутизм. Кратко об истории жизни ребенка и описание болезни. Александра родилась недоношенной на 33 неделе. У нее был мекониальный перитонит. На следующий день после рождения ее прооперировали, удалили 40 см тонкого кишечника и вывели стому. Через 3 месяца стому закрыли. Вскоре еще одна госпитализация по поводу кишечника, реанимация и лечение. Почти через 6 месяцев после рождения впервые попали домой. До года была еще одна госпитализация из-за кишечника.

Через 20 дней после рождения нам сообщили диагноз — муковисцидоз. Это такое заболевание, когда весь секрет аномально вязкий. У Александры смешанная форма, когда страдают не только органы пищеварения, но и легкие. Чтобы переваривать пищу, дочке необходимо принимать пищеварительные ферменты, иначе пища не переваривается (у поджелудочной железы протоки забиваются вязким секретом). Сейчас на 31 кг веса Александра принимает 32 капсулы 10000 креона в сутки. Для оттока желчи и профилактики фиброза печени принимаем урсодезоксихолевую кислоту 600 мг в сутки. Рекомендовано гиперкалорийное питание 120-150% от возрастной нормы и ежедневный прием жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К). Александра набирает вес плохо. Нужно ежедневно и каждый прием пищи стараться, чтобы Александра съедала нужную калорийность. У дочки плохой аппетит, поэтому почти всегда это напоминания «ешь». Когда это 4 раза в день каждый день, то это не очень просто. Когда есть финансовая возможность, покупаем специальное питание, т.к. без него трудно набрать нужную калорийность.

Несмотря на проблемы с пищеварением, главный фокус — на легких. Из-за вязкого секрета мокрота не до конца выводится из бронхов. Застой мокроты провоцирует рост патогенных и условно-патогенных бактерий, частое развитие различных инфекционных заболеваний — и, как результат, фиброз легочной ткани, снижение насыщения легких кислородом (как следствие, отдышка и низкая сатурация) сердечная недостаточность, которая и является основной причиной смертности детей и взрослых с муковисцидозом. Часто конечным этапом терапии становится пересадка легких. К сожалению, это не волшебная палочка, т.к. средний срок выживаемости после трансплантации — 5 лет.

Поэтому сохранить как можно дольше функцию легких — наша самая важная задача для продолжительности и качества жизни. Чтобы не лежать постоянно в больницах и быть на постоянных антибиотиках, а ходить в школу, гулять, ездить в поездки. Сейчас Александре 10 лет. У нее довольно рано развился хронический обструктивный бронхит. Примерно два года с 4 до 6 лет ежедневно принимали бронхолитические препараты (беродуал, сальбутамол). Было не менее 3 пневмоний. С 3 лет каждый год из-за обострений 1-2 раза госпитализируемся. Это 2-3 недели ежедневных капельниц. На данный момент по легким у нас отрицательная динамика с множественными бронхоэктазами. Болеем — год на год не приходится. Например, с 4 до 5 лет болели без перерыва 9 месяцев. В то же время в этом учебном году осенью переболели 3 раза + госпитализация; после нового года — 2 раза. Расцениваю этот год как неплохой.

Два года назад развился хронический риносинусит с полипами и аденоидами вплоть до того, что несколько месяцев ребенок не мог дышать носом. Принимаем постоянно назальные гормональные препараты. Недавно назначили 1 ингаляцию в нос. Об эффекте пока ничего сказать не могу.

Нам пока везет, и пока у Александры не развилось каких-то серьезных хронических инфекций. Все страшное, что сеялось, удавалось курсом антибиотиков убрать (в анамнезе синегнойная палочка, мальтофилия, стафилококк МРСА и ахромабактер). Тем не менее динамика по легким отрицательная. Ежедневно мы делаем 3 ингаляции (при обострениях добавляется 3-4 ингаляции с бронхолитиками), дренажный массаж и используем дыхательные тренажеры. Тут пришло время рассказать о втором диагнозе — аутизме. Т.к. из-за него в том числе Александра не понимает, что надо сильно кашлять (низкий кашлевой рефлекс), что нужно сплевывать мокроту (до сих пор сдаем только мазки).

Отставание у Александры было всегда. До года это физическое развитие, после 1,5 лет — психоневрологическое. Не буду описывать подробно, т.к. в этой части истории много для меня грустных воспоминаний. Тем не менее в 5 лет Александре поставили диагноз «детский аутизм». Из-за муковисцидоза Александра до 5 лет (была во втором декрете) не посещала сад. Мы один год пытались, но дочка начала сильно болеть вплоть до госпитализаций, поэтому идею с садом бросили. Потом смогли найти спецгруппу с маленьким количеством детей, и ходили туда пару лет на пару часов 1-2 раза в неделю. В школе я приняла решение оставить Александру на домашнем обучении из-за муковисцидоза, т.к. в это время Александра после сна откашливалась по 2 часа. Плюс многочисленные процедуры. Нам повезло, Александре попалась хорошая учительница. Сейчас дочка на 3-м году обучения по программе «трудности в обучении». Читает, пишет, ищет проверочные слова, умножает и делит по таблице, сравнивает двухзначные числа, складывает и вычитает с переходом через десяток, по математике домашние задания делает самостоятельно. В обращенной речи только простые просьбы «принеси одеялко», «введи пароль». Со сверстниками не коммуницирует, но и не боится. Даже когда к Александре подходят знакомиться, она не реагирует. Самообслуживание по возрасту. Может приготовить себе какао, пожарить яичницу или куриные кусочки в кляре. С мытьем помогаю, т.к. халтурит. На улицу одну не пускаю, но постепенно отпускаю у школы, чтобы последние 100 метров шла сама. Светофоры знает хорошо и хорошо ждет. Катается и на самокате, и на двухколесном велосипеде. К сожалению, из физической нагрузки это все. Александре показана физкультура, но на домашнем обучении ее нет. Какие- то кружки для физкультуры с аутистами — не знаю, есть ли такие. Тем более это взрослый ребенок. Тем более нужно постоянное сопровождение рядом. Мы пытались ходить на теннис от Центра семьи и детей, но Александре было не интересно, и целый час приходилось безостановочно завлекать ребенка в деятельность. Для меня бежать с работы, отвезти/привезти, безостановочно час вовлекать ребенка оказалось не по силам. Тут нужно упомянуть, что брат Александры тоже с аутизмом (инвалидность выставлена). Итого двое детей, и двое с инвалидностью. Это непросто. + Я приняла решение работать на 0,5 ставки. Сейчас Александра ходит раз в неделю на индивидуальные занятия по музыке (чтобы хоть как-то развивать легкие и вынуждать дочку говорить) + когда у меня есть силы, вожу дочку играть в Центр семьи и детей.

Из-за аутизма дочка не понимает, когда ей плохо. Просто лежит, не жалуется и принимает все, как должно быть. От этого не просто вовремя отследить начало обострения. С каждым разом каждая госпитализация дается труднее. Дочка очень боится капельниц. Ей могут 30 минут ставить катетер в вену, и все эти 30 минут дочка будет кричать. Она кричит при каждой попытке поставить систему. С учетом того, что режим капельниц у нас в 6, 13, 15 и 22 часа — госпитализация мне, как сопровождающему Александру человеку, дается непросто. После одной такой госпитализации в конце 2023 года мне назначили антидепрессанты. Дочке пытались давать фенибут, но эффекта не было. Психоневролог предложил чуть более сильный транквилизатор, но сказала, что чуда ждать не стоит. Антипсихотики дочке давать не хочу, т.к. их нужно принимать постоянно, а в обычной жизни Александра прекрасный послушный ребенок.

Из-за аутизма Александра только в прошлом году научилась высмаркивать нос, но кашлевой рефлекс до сих пор низкий. Дочка почти не кашляет, хотя для выведения мокроты нужен кашель. Улучшение выведения мокроты с помощью инсуффлятора-аспиратора поможет нам меньше болеть, дольше сохранить функцию легких, реже ложиться в больницу и реже переживать эти нервные для всех (дочки, меня, персонала) периоды. Инсуффлятор-аспиратор позволит лучше проводить дренаж легких. Руками я могу выступать немного + дочка почти с меня ростом, поэтому многие вещи стало сложно делать + продолжительность такого ручного дренажа объективно не может быть долгой. Инсуффлятор-аспиратор снизит на меня нагрузку. Когда есть силы у родителей, то и для детей они смогут сделать больше. А еще у меня есть мечта — выйти в ремиссию и попробовать перейти с домашнего обучения в класс, чтобы дать ребенку хоть какую-то социализацию.