Ионов Лев

Из письма-обращения мамы: «Здравствуйте! Обращается к Вам семья Ионовых. В 2018 году я узнала о своей беременности, мы с мужем очень обрадовались этому событию. Ребенок был желанный и долгожданный. В январе 2019 года я родила мальчика весом 3870 грамм и ростом 52 см. 9/9 по шкале Апгар, здорового. Ребенка назвали Лев. До 5 месяцев я не наблюдала никаких изменений, связанных с данным заболеванием. Лева хорошо рос и правильно набирал вес.

Когда начали вводить прикорм, меня очень насторожило, что Лева перестал набирать вес, остановился в росте и стал очень капризным. Были на приеме у многих врачей, но те разводили руками и утверждали, что возможно у нас свой сценарий развития.

В 7 месяцев Лева начал кашлять и начались скачки температуры. В поликлинике лечение было не продуктивным. Нас госпитализировали в больницу, где выявили пневмонию. После безрезультатного долгого лечения нас направили в областную больницу на дообследование.

В Минске нам сделали рентгеновский снимок и компьютерную томограмму, где обнаружили спадение легкого (ателектаз). Вела нас заведующая Елена Владимировна, которая после КТ предложила нам пройти потовый тест. Результаты теста были резко положительными. Наш врач предположила, что возможно у нас генетическое заболевание муковисцидоз. Муковисцидоз – тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется поражением экзокринных желез с образованием секрета повышенной вязкости, и вызывает функциональную недостаточность органов, прежде всего легких, поджелудочной железы, печени, кишечника. Это неизлечимое заболевание. Я не могла в такое поверить, уточняла, можно ли сделать еще какие-либо анализы.

Так мы оказались в Республиканском центре «Мать и Дитя», где нам повторно провели потовый тест и взяли молекулярный анализ. В центре мне обещали, что в течение 4 недель сообщат результаты. Всей семьей мы надеялись, что нашу семью данное заболевание не коснется. Но, к сожалению, после долгого ожидания пришел положительный ответ. Было много слез, разговоров и непринятия действительности. Мы отказывались верить в наше заболевание. Но нужно было жить дальше, и началась череда будних дней.

Леве на постоянной основе необходимо делать ингаляции с гипертоническим раствором два раза в день. Принимать жирорастворимые витамины А, Е, D в двойной дозировке, так как плохо работает поджелудочная железа. Пищу необходимо принимать только хорошо просоленную и обязательно с мультиферментом «Креон». Для поддержания хорошей работы печени так же необходимо принимать лекарства.

Из-за отставания в росте и весе с ровесниками, Леве необходимо принимать дополнительное специальное питание в виде сухой смеси.

В обязательные процедуры, помимо ингаляций и приема лекарств, входят специальные упражнения на дыхательных тренажерах и особая лечебная гимнастика — кинезитерапия. Все это направленно на то, чтобы из легких эвакуировать слизь, которая скапливается в бронхах и прилипает к стенкам. Режим дня мы стараемся соблюдать и не нарушать. При изменении режима у Левы болит живот,  меняется стул, увеличивается кашель.

Даже при соблюдении всех правил, мы не застрахованы от инфекций. Болеет Левушка бронхитом до 10 раз в год. При обострениях обязательный прием антибиотиков, даже при незначительном кашле и насморке. К сожалению, наша болезнь прогрессирует и ухудшает общее состояние легких.

В 2020 мы безуспешно в стационаре пролечили заложенность носа. После многократного лечения антибиотиками и промывкой носа Лева так и не научился дышать через нос, что обостряет дыхательную недостаточность.

В этом году мы снова попали в областную больницу. До этого мы лечились дома под присмотром педиатра из поликлиники. Очень боялись ехать в больницу из-за пандемии. В августе Льву сделали компьютерную томограмму и, к сожалению, результаты обследования стали хуже. Ателектаз, с которым мы столкнулись в 7 месяцев, остался, так же под ним обнаружили кисту. На левом легком образовались многочисленные бронхоэктазы. То есть бронхи деформированы, через них не поступает кислород и скапливается мокрота, которая не дает легким нормально функционировать. Данный процесс не обратим. На фоне бронхоэктазии развилась дыхательная недостаточность, слабый перенос к клеткам кислорода и от этого кислородное голодание. Пальчики стали деформироваться по форме «Барабанные палочки», ногти приобрели форму «Часовые стеклышки».

На данный момент мы продолжаем лечение в стационаре. После выписки мы продолжим лечение дома по рекомендациям врачей. На консилиуме нам предложили приобрести систему для очистки дыхательных путей с жилетом, благодаря которой мокрота будет лучше эвакуироваться из бронхов и помогать легким расправиться при ателектазе. Мы прочитали много статей на тему использования данной системы,  пересмотрели много рекомендаций по использованию. В зарубежных странах данную систему рекомендуют использовать с 6 месячного возраста, для предупреждения развития осложнений.

Для лечения нашего заболевания требуется много денежных затрат, так как помимо лекарств мы закупаем специальные витамины, питание, расходники для ингаляционного оборудования, дыхательные тренажеры. Тренажеры и расходники требуют замены каждые три месяца, так как для детей с муковисцидозом очень важно уберегаться от обсеменения аппаратов бактериями и вирусами. В период обострения и приема ингаляционных антибиотиков, тренажеры и расходники меняются после каждого обострения.  Все приборы обрабатываются и стерилизуются после каждого использования. В доме требуется постоянное использование циркулятора для очистки воздуха.

К сожалению, многие вещи нам не доступны. Лева не ходит в сад, не посещает массовые мероприятия, избегает большого потока людей. Играем на улице в отдаленных и не популярных детских площадках.

Я надеюсь, что при помощи систему для очистки дыхательных путей с жилетом, мы выйдем в ремиссию и закрепим полученный результат. Сможем расправить легкое и предотвратить появление новых бронхоэктазов.

В Беларуси около 250 человек страдают данным заболеванием, и я знаю, что для всех нас — это главное дышать. Поэтом прошу у вас помощи, помогите Леве дышать. Очень надеемся, что с помощью добрых и неравнодушных людей мы сможем собрать средства на систему для очистки дыхательных путей с жилетом. В нашей семье возможностей на самостоятельное ее приобретение нет. И мы вынуждены обратиться за помощью к людям. Я верю, что даже в наше непростое время есть место милосердию и состраданию. Заранее всем откликнувшимся Спасибо и низкий поклон!»